Ce travail de recherche clinique à domicile s’origine depuis les premiers travaux de l’un d’entre nous (C. Viodé-Bénony, H. Bénony, 1994), réalisés auprès d’enfants et auprès d’adolescents atteints par une amyotrophie spinale infantile (ASI) de type II, montrant d’une part l’absence d’anomalie cognitive et de retard de raisonnement et, d’autre part, l’existence de troubles émotionnels. Par la suite et sous l’impulsion du P^r Lebovici [5], nous souhaitions comprendre comment des enfants si entravés dans leur motricité dans le second semestre de leur vie parviennent à construire une cognition performante et efficace pour leurs apprentissages scolaires et leur vie relationnelle malgré l’impact traumatisant de la révélation de leur maladie faite à leurs parents et ses conséquences psychologiques, tant du côté des parents que du côté de l’enfant et/ou de ses frères et sœurs, avec la présence de cette nouvelle identité d’enfant malade porteur d’un diagnostic létal.

Les récents travaux sur les compétences précoces du nourrisson « tout-venant » et notre pratique clinique de l’enfant atteint par une ASI de type II nous amènent à penser qu’une pathologie somatique gravement invalidante, chronique, d’origine centrale mais sans atteinte sensorielle ne constitue pas une entrave au développement du psychisme du nourrisson qui en est atteint. Notre étude se centre donc sur l’évaluation du niveau de langage de ces enfants avec leur comparaison à un groupe d’enfants non malades et à un groupe d’étalonnage. Nous souhaitons montrer que leur investissement de la sphère langagière – malgré l’ampleur de l’atteinte motrice avec son lot de souffrances corporelles et psychiques dont ils sont l’objet très précocement – ne présente pas de dysfonctionnement et qu’il peut s’agir d’une manière de s’adapter à cette maladie dont les bénéfices seraient, entre autres, de maintenir une relation avec la mère et/ou le père par la mise en place d’un langage verbal qui supplée – entre autres – au langage d’un corps empêché dans sa motricité déambulatoire, posturale et dans sa tonicité. S’il s’agit de comparer les différences de langage d’un groupe à l’autre, nous souhaitons également étudier l’impact d’une variable nous apparaissant pertinente, à savoir l’âge. En résumé, notre hypothèse générale est la suivante : malgré l’ampleur d’une pathologie somatique précoce gravement invalidante à diagnostic létal, nous pensons que ces enfants ne présentent pas de retard majeur d’acquisition du langage et nous postulons que leurs compétences langagières sont supérieures à celles d’enfants de leur âge.

Pour répondre à notre hypothèse générale, nous formulons les hypothèses opérationnelles selon lesquelles les enfants du groupe ASI présentent une richesse lexicale et sémantique supérieure au groupe des témoins et au groupe d’étalonnage, ainsi qu’un développement précoce de la morphosyntaxe.

Ces maladies sont héréditaires, avec une incidence de une pour 6/10 000, tout type et tout âge confondus ; il s’agit de la deuxième maladie neuromusculaire invalidante chez l’enfant et la première maladie après la mucoviscidose. Les ASI se caractérisent par une dégénérescence des neurones moteurs (motoneurones) de la corne antérieure de la moelle épinière ; cette dégénérescence entraîne l’atrophie des cellules musculaires. Elles se traduisent par une faiblesse (paralysie) et une fonte (amyotrophie) musculaire des jambes, du buste, voire des bras. Les motoneurones périphériques transmettent aux fibres musculaires l’ordre de contraction en provenance du cerveau. Au fur et à mesure de leur disparition, les fibres musculaires qu’ils innervent s’atrophient puis dégénèrent à leur tour. À l’examen clinique, quatre signes essentiels attestent de cette dégénérescence : une hypotonie constante, généralisée, symétrique, associée à des paralysies flasques ne laissant persister que quelques mouvements des pieds, des orteils, des coudes et des mains ; une paralysie des muscles respiratoires plus ou moins sévère selon les types : cette atteinte redoutable concerne les muscles intercostaux, respecte longtemps le diaphragme et laisse donc subsister une respiration abdominale ; des rétractions tendineuses fréquentes dues à l’immobilité ; une abolition des réflexes ostéo-tendineux aux quatre membres. L’évolution de la maladie est fonction de l’évolutivité du processus paralytique et de la fragilité respiratoire du sujet, elle-même fonction de l’atteinte des muscles respiratoires et du développement pulmonaire reflétés par la mesure de la capacité vitale.

Nous avons constitué deux groupes de 20 enfants :

C’est une méthode mise au point et étalonnée par M. Th. Le Normand (1986, 1991). Elle est très bien adaptée pour des enfants âgés de 18 mois à 4 ans, elle permet l’évaluation, même dans des situations pathologiques, des principales composantes linguistiques (principalement pour l’expression), une description précise des comportements verbaux (et non verbaux) du jeune enfant, leur standardisation et leur étalonnage. Elle rend compte des aspects pragmatiques de la communication. Elle consiste à rechercher la classe lexicale et la décomposition en morphèmes syntaxiques des mots. Les classes grammaticales utilisées dans ce type d’analyse correspondent à celles que nous trouverions dans un lexique ; il s’agit de la classe lexicale du mot hors contexte sémantique ou pragmatique, un mot peut cependant être ambigu hors du contexte d’une phrase, il peut alors s’agir d’un homophone ou d’un homographe. Plusieurs entrées lexicales partagent alors la même entrée phonétique ou graphémique. L’analyse doit utiliser le contexte pour déterminer de quelle forme il s’agit (par exemple : dans la langue française, il faut déterminer si la chaîne de caractères « p-o-r-t-e » correspond au substantif féminin singulier « porte » ou au verbe conjugué « porter » au présent, à la troisième personne du singulier). L’étude du langage du jeune enfant impose l’utilisation de corpus très important, coûteux en temps de travail : l’enregistrement initial des données et leur transcription dans un format utilisable pour le chercheur est un travail qui ne peut être facilement simplifié ou allégé. Cela justifie l’existence de bases de données communes, comme la base CHILDES (McWhinney et Snow, 1991). Depuis une dizaine d’années l’analyse connaît un grand essor grâce à son traitement automatique.

Nous avons donc utilisé la technique dite « du jeu spontané » mise au point et décrite par M. Th. Le Normand (1986, 1996). Elle vise à mettre en évidence la façon dont l’enfant utilise le langage pour s’engager d’une part dans des interactions actives avec son interlocuteur et d’autre part dans son jeu. Elle permet à l’enfant d’exprimer naturellement son mode de relation au monde, ses représentations mentales et de créer et/ou de recréer toutes sortes d’actions quotidiennes, de scénarios plus ou moins complexes.

Une fois les enregistrements des échanges adultes-enfants réalisés, les cassettes vidéos sont visualisées et les dialogues sont retranscrits sur informatique selon le format CHAT (Codes of the Human Analysis of Transcripts) défini par McWhinney et Snow (1991). C’est une convention de transcription standard des dialogues qui fait partie du projet CHILDES (Child Language Data Exchange System). Cette retranscription standardisée permet par la suite l’analyse automatique des données sur informatique, grâce à une série de programmes appelés CLAN (Child Language Analysis), élaborée également par McWhinney et Snow (1991). Il s’agit d’un logiciel d’analyse du langage qui traite et analyse les données en tenant compte de toutes les composantes du langage (phonétique, phonologique, lexicale, morphosyntaxique et pragmatique). Nous avons utilisé le MinCHAT qui représente le minimum des « titres » nécessaires – titres obligatoires – à utiliser lors de la retranscription des dialogues. Une fois la longue et laborieuse retranscription des dialogues achevée, il est possible de procéder à l’analyse lexicogrammaticale.

Les données sont donc saisies sur informatique selon le système CHAT et elles sont analysées grâce au logiciel CLAN, nous renseignant sur la richesse du vocabulaire, le nombre d’énoncés produits et la maturité syntaxique. À partir du classement des mots par ordre alphabétique, nous les avons manuellement étiquetés dans leur catégorie lexicale afin de les dénombrer et nous avons demandé à un autre correcteur de procéder de la sorte afin de confronter nos résultats. La longueur moyenne des énoncés (LME), l’indice de diversité lexicale (IDL), le nombre de mots, de verbes, de noms, d’adverbes, d’adjectifs, de propositions, de prépositions, de déterminants, de pronoms personnels ont pu être obtenus pour chaque sujet.

Trois études comparatives ont été effectuées nécessitant des tests statistiques différents :

Les résultats de la première étude montrent, avec la technique des moyennes, l’existence d’une interaction significative entre l’âge et l’état de santé pour les variables : « mots, vocabulaire, noms, adverbes », avec une augmentation significative selon l’âge chez les ASI et une diminution non significative pour les témoins ; pour la variable « énoncés », avec une augmentation non significative chez les ASI et avec une diminution significative chez les témoins ; pour la variable « démonstratifs », il est observé une augmentation significative selon l’âge dans les deux groupes, toutefois plus grande chez les ASI que chez les témoins. Cette même technique montre l’existence d’une interaction non significative entre l’âge et l’état de santé pour les variables « LME, IDL, adjectifs, prépositions, articles, pronoms personnels », sans variation significative avec l’âge ni entre les groupes.

En référence à notre hypothèse générale, nous pouvons confirmer que les enfants atteints par une amyotrophie spinale infantile de type II ne présentent pas de difficultés langagières. Non seulement ils ne présentent pas ces difficultés mais globalement, ils ont une richesse lexicale et sémantique statistiquement supérieure à celle des enfants témoins, se traduisant par un vocabulaire plus riche, une utilisation de noms, d’adverbes, de verbes, de démonstratifs et de possessifs plus importante. Nous observons toutefois une variabilité interindividuelle que nous détaillerons au cours de cette discussion des résultats. Nous observons un effet de l’âge attestant conjointement de la précocité d’acquisition de la morphosyntaxe : ces résultats valident l’hypothèse selon laquelle les enfants ASI présentent des capacités d’intégration des règles de combinaison des morphèmes pour former des mots, des groupes de mots et des phrases et qu’ils utilisent correctement les flexions du verbe, soit la conjugaison ou les déclinaisons. Nos observations cliniques vont dans le même sens puisque leurs conjugaisons sont toujours appropriées au contexte temporel. Voici quelques exemples d’un garçon de 37 mois qui se situe dans la catégorie « très en avance » : « après on l’a attaché, et on a fermé la porte » ; « on n’a pas fait les fous » ; « je vais saigner du nez après », « ah, çà m’énerve, je n’arrive pas à faire mon (d) » « quand j’étais bébé, je faisais aussi tout çà ? ». Locke (1997) considère qu’entre 20 et 37 mois, l’enfant commence à décomposer progressivement en syllabes et à reconfigurer les mots acquis à l’étape précédente, reconnaissant ainsi les règles grammaticales de base qui composent les phrases ; vers 36 mois, il estime que l’enfant est parvenu à maîtriser les règles syntaxiques et grammaticales complexes, passant d’un langage télégraphique à un langage plus élaboré : il emploie les mots fonctionnels, il peut poser des questions, utilise la négation et commence à conjuguer les verbes de manière appropriée. Chacune de ces étapes dépendrait de mécanismes neurologiques et cognitifs qui leur sont propres et serait interdépendante. Notre recherche démontre que l’acquisition des règles grammaticales chez les enfants ASI se fait bien plus précocement que ce que Locke énonce, et qu’en aucun cas nous avons observé un parler en style télégraphique, ni d’erreurs d’énonciation, sauf pour un sujet qui présente un retard de parole. Cela nous amène à penser que le raffinement de leurs capacités phonologiques nécessaires à la production du langage peut s’effectuer plus tôt, tout comme la construction lexicale qui est généralement considérée comme apparaissant vers 30 mois. Depuis nos premières rencontres avec ces enfants, nous avons toujours été impressionnés par l’exactitude, la précision des mots utilisés, toujours à bon escient, de même que par l’utilisation des règles grammaticales et syntaxiques, ne se trompant pas sur l’ordre des mots, par exemple, ne passant pas par le principe de « surgénéralisation ». Ces compétences langagières précoces retiennent toute notre attention car cela indique d’une part que ces enfants n’apprennent pas par simple imitation ou par simple répétition, d’autre part qu’ils possèdent un équipement biologique qui leur permet un apprentissage du langage sans anomalie. Ces résultats rendent compte à la fois de la précocité et de la rapidité du processus d’acquisition du langage et de la plasticité des systèmes.

La compréhension des mécanismes d’acquisition du langage nécessite la prise en compte de la maturation cérébrale. Les compétences cognitives ne peuvent exister sans une adaptation et une maturation physiologique et fonctionnelle du cortex cérébral ; aussi, l’existence d’un remodelage neuronal est une des hypothèses avancées, considérant la capacité du cerveau à se remanier du fait de la présence de cette maladie génétique avec la possibilité d’une suractivation des aires cérébrales et des circonvolutions en jeu. L’amyotrophie spinale infantile de type II est due à une dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière et parfois de leurs équivalents au niveau du tronc cérébral, ce qui signifie que les hémisphères cérébraux ne sont pas atteints. Donc, au regard des connaissances en neurobiologie, nous pouvons supposer qu’il est fort probable que les zones corticales du langage soient plus développées ou aient été suractivées précocement chez les nourrissons ASI intègres de toute anomalie au niveau de la réception des signaux acoustiques. Seules des observations d’imagerie fonctionnelle de ces nourrissons malades pourraient nous renseigner sur cette possibilité de « suractivation » des aires cérébrales et des circonvolutions en jeu : la circonvolution frontale ascendante pour l’articulation ; le pli courbe et l’aire préfontale pour l’accès au lexique ; l’aire de Broca, postérieure, pour la programmation phonologique, antérieure, pour la formulation et la programmation morphosyntaxique ; les aires d’association plurimodale, préfontale, temporopariétale de l’hémisphère gauche pour le décodage du lexique et des relations syntaxiques permettant la sémantique des composantes lexicales et morphosyntaxiques (hémisphère gauche préférentiel) et la sémantique des composantes prosodiques et émotionelles (hémisphère droit préférentiel). Le tout activé par le système réticulé activateur ascendant (le thalamus...) soutenant une attention et un « tonus » cortical (prédominance hémisphérique droite), et les aires de Wernicke et de Broca permettant le décodage des signaux acoustico-verbaux et la phase de formulation et de programmation motrice pour la réalisation phono-articulatoire. Par ailleurs, en raison des paralysies motrices existant précocement chez les nourrissons ASI, nous pouvons penser qu’au fur et à mesure de leur développement, de moins en moins d’informations vont parvenir aux aires corticales motrices qui progressivement vont être sous-activées.

D’un point de vue général, nos résultats confirment que des nourrissons entravés dans leur activité locomotrice avec des expériences manipulatoires restreintes ne sont pas empêchés dans l’établissement de leurs potentialités cognitives, intellectuelles, et dans l’élaboration d’un langage performant. Les signes extérieurs de l’ASI de type II comme les paralysies, l’hypotonie axiale apparaissent dans le second semestre de la vie de l’enfant, soit à la période sensori-motrice définie par Piaget (1976). Aussi, nous tenons à mettre l’accent sur le fait qu’il convient de réviser ce qu’il en est des théories liées à la primauté de la locomotricité sur le développement de la pensée afin de reconnaître, d’accepter et surtout de faire le deuil des théories auxquelles s’accrochent les fervents défenseurs de Piaget. Lui-même en énonçant la période « sensori-motrice » de 0 à 2 ans souligne l’aspect sensoriel : mais il retient préférentiellement l’importance de la motricité occultant « l’intelligence sensorielle » ou « sensitivo-perceptive ». Bien sûr, il est plus aisé d’observer et d’objectiver le résultat de l’action motrice dans l’espace que l’influence des sensations sur le développement du psychisme humain. Heureusement, ces quinze-vingt dernières années, avec l’avancée considérable des outils d’investigation des compétences précoces et les travaux de Stern (1985), de Lécuyer (1989), il n’est plus permis d’envisager la primauté de l’action motrice. La clinique des enfants ASI de type II nous le confirme, car, même si leur schème de préhension est perturbé, ils utilisent d’autres moyens : les canaux sensoriels pour « capter » des informations sur les objets du monde environnant et réaliser des transferts d’information d’une modalité sensorielle à une autre. Nous insistons donc sur le caractère « actif » de l’activité perceptivo-sensorielle avec les propos de Stern (1985) lorsqu’il précise que « vouloir » est l’invariant le plus fondamental de l’expérience d’un « Soi-noyau », et d’ajouter que les mouvements soumis aux muscles striés sont précédés de l’élaboration d’un projet de mouvement par le bébé, le projet moteur se formant à partir des informations visuelles. Nous pouvons supposer que pour les nourrissons, cette intégration des données sensorielles et perceptives va permettre de suppléer à l’atteinte du schème de préhension de par leur capacité à percevoir la propriété des objets proprioceptivement, tactilo-kinesthésiquement, par la vue, l’ou ïe, l’odorat, la gustation. Nous pouvons donc penser qu’il y a mise en relation des différentes informations provenant des différentes modalités sensorielles et que cette intégration peut s’effectuer avant la mise en place de la coordination préhension-vision. Lautrey (1990) écrit qu’aucune donnée expérimentale actuellement disponible ne confirme l’hypothèse d’une « subordination de la représentation imagée à l’action, aux opérations issues de la coordination des actions, à l’imitation du geste, aux mouvements oculaires ». Par l’existence de la mise en relation précoce d’informations en provenance de modalités différentes, est économisé tout un processus de construction de coordination des schèmes d’action (Stern, 1985 ; Lécuyer, 1989). Le nourrisson est alors capable « d’associer mentalement des éléments différents mais qui possèdent des caractéristiques communes ». Désormais, nous ne pouvons plus considérer que tout handicap moteur fige le développement cognitif dans une situation particulière où la sensorialité n’est pas altérée, et ce d’autant plus avec des enfants comme les sujets ASI de type II hypersensibles au niveau tactile [7].

L’utilisation significativement plus importante des démonstratifs par les sujets ASI nous permet de faire l’hypothèse d’un « pointage psychique ». L’hypotonie des membres supérieurs des enfants ASI les empêche d’utiliser de façon efficiente leurs bras dans l’espace comme des enfants de leur âge peuvent le réaliser. Ils n’ont ainsi pas suffisamment de force pour développer un comportement moteur spécifique de la relation mère-bébé qui est le pointage du doigt pour désigner un objet, objet d’attention conjointe de la mère et de l’enfant. Dans ce type de handicap, la gravité de l’atteinte motrice varie d’un enfant à l’autre, aussi nous pouvons imaginer que dans le cas où un enfant possède une force suffisante pour « pointer » gestuellement les objets, il doit cependant rapidement y renoncer et développer de nouvelles stratégies efficientes pour se faire comprendre de sa mère. Nos observations et nos résultats confirment qu’il n’y a pas de comportement particulier nécessaire à l’apparition du langage. Pour cela, nous rappelons les propos de Piñol-Douriez (1984) selon laquelle « les prérequis au langage s’identifient à des dispositions internes relevant de l’interdépendance entre systèmes qui partagent les mêmes principes structuraux sous-jacents [...] sous l’effet de certains systèmes interdépendants, la structure de chaque système se trouve modifiée ». Intéressés par ce qui se passe en deçà du langage, nous pensons que ces enfants présentent également un surinvestissement visuel et auditif : auditif en raison de la qualité du langage qu’il développe et parce qu’il n’existe aucune entrave à la réception des informations auditives ; visuel parce qu’une des caractéristiques cliniques de ces enfants est cette prégnance au niveau du regard. Leurs yeux semblent grands, ils sont très vifs, très brillants, la pupille toujours dilatée comme en alerte, ces enfants effectuent de nombreuses saccades oculaires nous engageant à parler « d’une vivacité oculaire » qui contraste bien sûr avec leur inertie motrice. Tout cela pour dire qu’au niveau des prérequis au langage, nous pensons que ces enfants captent sans arrêt toute information du monde environnant, que ce soit par la vue ou l’ou ïe. Ils présentent d’ailleurs une « appétence » à la connaissance des objets physiques ou des personnes. Une étude intéressante que nous souhaitions mener et à laquelle nous avons dû renoncer est l’observation directe de nourrissons atteints d’une ASI de type II afin de valider que leurs capacités attentionnelles visuelles sont supérieures à celles de nourrissons non malades (nous avons pu l’observer chez deux nourrissons atteints par une ASI de type I âgés de 8 et 11 mois) (Viodé-Bénony, 1995). Si Bruner (1983) considère que l’acquisition du langage relève de l’action, il énonce le rôle que joue l’attention dans les apprentissages. Des données importantes comme celles issues du discours maternel corroborées à nos observations cliniques confirment que ces enfants présentent d’ailleurs une excellente mémoire visuelle et ce précocement, ainsi que des capacités de concentration importantes. Même s’il ne s’agit pas de notre objet d’étude, il est important de souligner que la mémoire joue un rôle fondamental.

Malgré la gravité de cette maladie, nous observons que l’accès à la symbolisation est possible et qu’il se réalise plus tôt que chez des enfants non malades du même âge. Cela montre que l’émergence de l’activité symbolique est libre de toute modalité et qu’en aucun cas nous ne pouvons considérer que seule la gestualité participe à la fonction représentative du langage ou que toute activité symbolique a pour origine uniquement l’acte moteur. Ces enfants sont obligés pour se faire comprendre d’accéder très tôt au langage pour désigner les objets, car ils ne peuvent pas soutenir leurs représentations naissantes par les gestes et la locomotion.

La question est de savoir quelles stratégies l’enfant atteint par une ASI de type II va utiliser pour continuer à exister dans les yeux de sa mère. À la naissance, aucun signe visible n’indique qu’il s’agit d’un enfant porteur d’une maladie génétique génératrice de paralysies motrices, les mères (principalement primipares) débutent leurs transactions comme la majorité des mères. Seulement, quand des inquiétudes surgissent à propos du développement psychomoteur, nous imaginons comment cet enfant devient vite inquiétant, il peut éventuellement susciter rapidement de la haine et du rejet. En l’espace d’une annonce faite de quelques mots, les parents passent d’une représentation d’un enfant en mouvement, vivant à celle d’un enfant définitivement paralysé et dont la durée de vie sera réduite. Après ce premier temps de sidération psychique, certaines familles investissent cette révélation comme « une sanction », « une punition », « une sentence ». Nous proposons que l’importance des mots du côté de l’enfant peut également servir de système de « pare-excitation » aux excitations externes comme les interventions chirurgicales, certains soins médicaux ou encore pour se protéger des émotions parentales non contenues, non élaborées, consécutives à l’annonce du diagnostic. Il est également important d’imaginer ce que doit éprouver l’enfant au niveau des sensations que lui renvoie son corps : sensations douloureuses avec un corps qui ne s’érige pas autour de son axe mais qui tombe, une tête qui tient difficilement : que de sensations étranges, inquiétantes dont les signes extérieurs angoissent les parents les renvoyant à leur propre mort. Aussi, que voit l’enfant à ce moment-là dans les yeux de sa mère, de son père ? Se sent-il encore exister dans leur regard ? Quel est ce corps qui ne tend pas comme les autres vers l’autonomie physique ? L’interprétation métaphorique que nous proposons est que leurs capacités lexicales et sémantiques ont valeur de remplissage pour ce corps qui ne se solidifie pas. Les mots assurent ainsi la maintenance du psychisme, à travers la capacité de produire un langage spécifique et avancé pour leur âge. Ce processus peut avoir fonction d’individuation et d’affirmation de soi-même comme unique. Tout se passe comme si l’énergie psychique est utilisée pour introduire activement la séparation spatiale, celle-ci n’étant plus réelle, visible comme avec la marche, mais déjà symbolisée, imaginée par l’enfant et entendue, le tout dans un partage entre la mère et l’enfant qui se répondent mutuellement et enrichissent ainsi leurs échanges.

Nous pensons que l’investissement langagier précoce a également pour fonction de maintenir le lien à la mère, lien en danger de rupture suite à l’annonce de la maladie. En effet, empêché très tôt dans sa locomotion, le nourrisson ASI ne peut jouer la séparation à la mère, partir explorer l’environnement, faire ses tentatives d’éloignement et de rapprochement afin de tester la base sécurisante de sa relation d’attachement ou encore afin d’éviter une mère trop intrusive ou de s’en séparer sous le coup d’un mécontentement ou d’une colère. Pour exemple, un enfant ASI ne trépignera pas ou ne pourra se rouler par terre. Rosenblum, Bénony et Mazet (1999) montrent que le nourrisson de mère déprimée mobilise sa motricité, son tonus, pour maintenir en « éveil » sa mère, or il s’agit d’une possibilité que l’enfant ASI n’a pas : il ne peut venir s’agripper à sa mère, la solliciter lorsqu’il est anxieux. En revanche, la possibilité de déambuler en fauteuil électrique, et ce, le plus tôt possible, lui assure cette mise à distance de l’autre ; bien souvent les mères nous ont relaté que leurs enfants allaient mieux depuis qu’ils étaient en fauteuil. Nous pouvons aussi penser que la représentation de leur enfant en mouvement peut également aider ces mères psychologiquement fragilisées par la vue de leur enfant dont le corps ne bouge pas et qui s’inscrit dans ce travail d’acceptation de la maladie. Très tôt, ils sont obligés de mobiliser ce qu’ils peuvent encore mettre en mouvement, à savoir leur activité visuelle et langagière pour attirer l’attention de leurs parents (Lanouzière, 1991). Ils possèdent également un nombre important de mimiques au niveau de leur visage, dont ils ne font pas l’économie quand ils s’expriment verbalement. De nombreuses mères nous ont indiqué que leurs échanges corporels sont moindres et nous avons pu observer également comment ce contact corporel, ce holding leur est difficile et douloureux. Nous ouvrons une parenthèse pour signifier toute la prudence des professionnels à ne pas juger trop hâtivement une mère pour laquelle il est pénible de porter son enfant, car il est difficile de porter un enfant hypotonique. À cela s’ajoute d’ailleurs un port de corset – en plastique, froid – nécessaire, bien évidemment, mais qui ne favorise pas ce contact direct, qui est désagréable à porter pour l’enfant et qui réduit la fréquence des contacts « peau à peau ». Aussi, ce lien, entre un corps maternel qui risque de s’éloigner, un regard maternel qui fuit ou qui renvoie l’image de la mort, n’est assuré que par cet investissement précoce du langage, mais à condition qu’il soit de qualité pour intéresser, pour être attractif et donc séduisant pour la mère.

S’il n’existe pas de différence significative pour la variable LME entre le groupe ASI et le groupe des témoins, la longueur moyenne des énoncés des sujets ASI est toutefois plus grande avec des valeurs équivalentes à celle d’enfants de 5 ans alors qu’ils ont tout juste 36 mois. Nous pouvons penser que le maintien de cette longueur plus grande chez les ASI peut avoir valeur de compromis entre une dimension de contrôle ou de liens régressifs par le langage et une hypermaturité que semblent confirmer les éléments suprasegmentaux. En effet, comme nous l’avons déjà mentionné, ces enfants présentent un discours adultomorphe, avec une très grande précision du mot utilisé, mais finalement avec des énoncés très longs qui nous amènent à interpréter une volonté de contrôle sur l’autre. Cet allongement de l’énoncé nous fait associer sur ce besoin de ne pas casser ce fil existant ou qui a existé auparavant entre l’enfant et sa mère, comme s’il fallait tenir à tout prix jusqu’à s’épuiser. D’ailleurs très fréquemment, après nos interventions à domicile, les enfants étaient très fatigués : non seulement ils ne s’étaient pas plaints de participer à notre travail, mais ils souhaitaient en montrer encore plus, encouragés implicitement par leur mère, très fière de voir réussir leur enfant sous nos compliments. Ces enfants utilisent leur énergie pour séduire l’autre, conjointement à un minois coquin, un visage toujours en mouvement avec des mimiques irrésistibles, ils ont une mélodie de la voix très modulée, avec de nombreuses phrases interrogatives qui ne peuvent qu’intéresser l’adulte. Nous pensons que cet investissement précoce du langage dans son contenu et sa forme est utilisé pour séduire l’autre et en particulier la mère : toutes ces mères sont fascinées par la précocité langagière de leur enfant et l’enfant a bien compris le pouvoir qu’il exerce sur elle. L’utilisation significativement plus grande du nombre de possessifs par le groupe ASI en comparaison au groupe des témoins confirme également ce sentiment, que nous ressentions sur le terrain, d’être sous le contrôle de ces enfants, l’une d’entre elles se révélant particulièrement tyrannique avec sa mère et d’autres essayant de nous « posséder » soit en déplaçant sur nous leur tyrannie, soit en nous ignorant ou en ne répondant pas à nos questions. Leur caractère sadique-anal nous renvoie à la problématique anale de tous les enfants de notre groupe et probablement de la majorité des enfants atteints par une maladie invalidante qui les maintient dans une « impuissance physique ». Ces enfants font très tôt l’objet de nombreuses investigations médicales, ils deviennent rapidement des « objets » passifs soumis à de nombreux soins, à des interventions médicales avec tout ce que peut représenter l’hôpital comme lieu de fascination mais aussi d’effroi. Nous pouvons comprendre leur nécessité de procéder à une identification massive à l’agresseur, processus psychique ayant pour but une permutation d’objet passif en sujet actif, afin de symboliser la souffrance corporelle : donner des représentations à l’affect de souffrance. Il s’agit là, comme le dit Gutton (1985), d’opérer une transformation psychique de la souffrance : « Le passage de la souffrance corporelle à la souffrance psychique correspond à la transformation de l’investissement narcissique en investissement d’objet. »

Nous pensons que l’investissement langagier de ces enfants a pour fonction :

Nous soutenons l’idée, au vu des résultats de cette recherche, que la fonction de contrôle du Moi, s’exprimant entre autres par l’attention, la perception, le contrôle cognitif, le langage, chez les enfants ASI de type II de notre groupe est précocement développée, voire même hypertrophiée. Une des particularités cliniques majeures de ces enfants est de présenter une richesse fantasmatique : ils mettent en scène des scénarios où ils peuvent exprimer leurs angoisses de castration, leurs angoisses de mort et leurs angoisses narcissiques. Nous choisissons de présenter l’exemple de Pierre, 37 mois, qui met en scène un jeu favori qu’il partage avec ses frères et sœurs : un combat entre chevaliers. Assis sur son fauteuil électrique, maintenu dans son corset, il peut tenir une épée en plastique pour se battre en duel avec son frère où alternativement il tue son frère et il est tué par celui-ci. Il s’agit d’une observation très riche car elle résume finalement ce que nous avons développé jusqu’à présent et elle montre bien ce désir de maîtrise par les mots sur la mort : « Je vais te tuer... tu es mort », quand son frère riposte : « C’est toi qui es mort, je vais te trancher la gorge. » Ce jeu où nous l’observons, non sans émotion, faire le mort lui permet indéniablement de se défendre de ses angoisses et des frustrations qu’il subit et qui le ramènent à la réalité de sa maladie. Ainsi, il définit lui-même les séquences interactives de jeu avec ses frères et sœurs, distribuant les rôles. Par exemple, il demande à son frère de céder la place à sa sœur après s’être fait tuer par son frère, puis quelques secondes après il ordonne à son frère (qui obéit) : « Tue-la, vas-y tue-la, allez... », puis il prononce tout bas sortant du jeu : « Je ne suis pas assez fort », avant de reprendre le combat avec ses quatre frères et sœurs à la fois et de les faire chevaliers. D’autres enfants verbalisent des scénarios qui laissent augurer de la triangulation œdipienne, comme Julie : « Un bébé canard qui joue avec son papa et son maman. » A. Freud et Bergman (1976) suggèrent que les fantasmes éveillés chez l’enfant par la maladie dépendent de son stade de développement psychoaffectif. Elles proposent une théorie générale de l’économie libidinale de l’enfant malade, précisant que l’angoisse ne naît pas directement de la douleur mais des fantasmes préexistant à l’éclosion de la maladie, mettant l’accent sur la régression de l’enfant et les agressions qu’il subit. Ainsi, nous devons avoir à l’esprit la nécessaire distinction entre la réalité extérieure (la maladie, les interventions, la paralysie...) et la réalité intérieure, soit la manière dont le monde fantasmatique de l’enfant appréhende sa situation de sujet malade. Les éléments discriminatifs langagiers observés chez les enfants ASI nous conduisent à considérer le maintien de liens régressifs de type anal dont l’enfant essaie de se défendre par le langage. Ainsi, cette fonction de contrôle du Moi serait opérante non pas comme fonction de suppléance mais comme une nécessité pour ces enfants de dépasser la dépendance initiale aux objets du monde environnant. Cela nous amène à ouvrir une parenthèse sur la question de l’autonomie et de la dépendance : nous sommes tentés d’énoncer que ces enfants avec une dépendance physique ne sont pas nécessairement dépendants psychiquement. Il y a quelques temps encore, nous interprétions cet accès précoce à un langage performant (par lequel ces enfants peuvent « agir » avec les mots sur les objets) comme signification de leur prise d’autonomie et moins comme un désir – illusoire – d’autonomie. Nous développons l’idée que dans leur désir d’autonomie par le langage, ces enfants instaurent la séparation à l’autre, mais conjointement au besoin de le « posséder » et de le « manipuler », ils ne peuvent finalement y parvenir : « Pouvoir prendre appui sur, pour parvenir à s’en dégager : telle serait peut-être la visée de cette juste distance » (Golse, 1990).

Nos résultats indiquent une utilisation significativement plus élevée des verbes chez les enfants ASI que dans le groupe des témoins, or le verbe est une représentation d’action impliquant un sujet et un objet, soit une scène psychique intériorisée et dramatisée qui soutient l’existence d’une vie fantasmatique. En ce sens, nous trouvons pertinents les travaux de Perron-Borelli (1985) sur « le fantasme comme représentation de l’action ». Il serait donc intéressant de poursuivre ce travail par une analyse qualitative des types de verbes et de leurs contenus fantasmatiques, de reprendre ainsi les contenus langagiers et de travailler sur cette articulation « fantasme, pensée et action » afin de démontrer que l’excès de verbes d’action est interprétable comme identification d’un désir dans le discours. Si la notion d’action peut être comprise à travers la notion de fantasme, elle est également à ramener à la notion d’image motrice, notion incontournable quand il s’agit du corps et du dire puisqu’elle doit être entendue comme une évocation de mouvement, elle génère des activités de nature psychique, elle en est « le support dynamique ». Green (1973) la considère comme une « sensorialité mouvante » se retrouvant sous une autre forme par le biais du langage qui aura alors fonction de réinvestissement de la qualité du processus de pensée. Elle est donc une trace du mouvement qui est en relation étroite avec l’objet au sens psychanalytique du terme et avec l’affect.

Les réflexions qui découlent de ce travail rendent compte d’une part de la primauté de l’ancrage sensoriel et interactif dans l’accès à la symbolisation, et d’autre part de l’existence précoce de cet accès chez ces enfants entravés dans leur locomotion, paralysés dès le second semestre de leur vie. Cela nous amène à légitimer la place des aspects sensoriels, perceptifs et représentatifs qui peuvent être spécifiques à cette population mais qui nous renvoient à l’impact des six premiers mois – et des précurseurs fœtaux – sur l’édification du psychisme de l’enfant. En effet, la question est de savoir si ces enfants ont suffisamment engrammé de traces mnésiques pendant le premier semestre de leur vie pour réactiver, halluciner la satisfaction du besoin, favorisant la constitution de représentations mentales.

D’un point de vue psychopathologique et psychodynamique, nous pensons que le surinvestissement langagier :

Cette présente étude conforte notre volonté de poursuivre ce travail avec des enfants de moins de 30 mois, comme nous l’espérions au départ, car l’observation directe des transactions entre les mères et leur enfant – ainsi qu’avec les pères – permettrait une connaissance plus fine des remaniements psychiques en jeu. En référence aux notions développées par Winnicott (1975), il serait intéressant d’observer ce qu’il en est du holding, du handling et de l’object presenting, du dialogue tonique entre l’enfant et sa mère (Ajurriaguerra, 1970) et des échanges visuels. Ces données nous permettraient d’identifier les difficultés éprouvées par les parents à toucher, à caresser, à regarder cet enfant en souffrance, si éloigné de leurs désirs imaginaires et fantasmatiques, et d’accompagner ce lien menacé de rupture. Il nous semble important de souligner que la majorité des familles évoquait leur satisfaction à parler de leur enfant autrement que malade, et plutôt d’un enfant avec une maladie, certes, mais avec des compétences et une vie affective et fantasmatique.